통합검색
상세검색

상세검색

 
검색기간

  ~  
섹션별
검색영역
콘텐츠 범위
검색어

상단여백
HOME 기획 기획특집
[울산매일신문·울산권역심뇌혈관질환센터 공동기획-건강한 울산, 심뇌혈관병 줄이자] 6. 뇌혈관이 좁아지는 희귀질환 ‘모야모야병’
뉴스NOW
열기/닫기
닫기 뉴스NOW
   
 
  ▲ 울산대학교병원 신경외과 박은석 교수. 울산대병원 제공.  
 
   
 
  ▲ 정상인 뇌 MRA 사진. 울산대병원 제공.  
 
   
 
  ▲ 모야모야병 환자 뇌 MRA 사진. 양측 뇌혈관의 폐쇄 소견이 관찰된다. 울산대병원 제공.  
 
   
 
  ▲ 울산대학교병원에서 수술을 받은 모야모야병 환자 뇌 사진. 혈관문합술 수술 후 뇌혈관이 관찰된다. 울산대병원 제공.  
 

최근 의학 기술의 발전으로 수많은 질병들이 새롭게 밝혀지고 있고, 이에 대한 적절한 치료도 이뤄지고 있다. 희귀질환 중 하나인 ‘모야모야병’(Moyamoya disease)은 국내 주요 사망원인으로 알려진 뇌졸중의 원인 중 하나로 꼽히고 있다.

모야모야병은 원인을 알 수 없이 천천히 진행하는 뇌혈관의 협착 또는 폐쇄되는 질환으로 이로 인해 뇌경색과 뇌출혈이 발생한다. 1960~70년대 일본 의사들이 뇌혈관 협착 때문에 2차적으로 발생하는 측부뇌혈관의 모습이 아지랑이와 비슷하다고 해 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야’를 사용해 기술한 뒤로 모야모야병이라 불리고 있다.




#유전적 영향이 큰 모야모야병

모야모야병이 왜 생기는 것인지는 아직 정확한 모른다.

하지만 유전적 영향이 클 것으로 보인다. 모야모야병을 가진 환자의 약 15%에서 가족력, 즉 부모 혹은 형제가 모야모야병을 가지고 있는 것으로 나타난 것을 보아 유전적 원인이 있을 것이라는 판단이다.

또 최근 유전자 연구 기술의 발전과 맞물려 모야모야병에 대한 유전자 연구가 많이 진행되고 있다.

이를 통해 ‘RNF213’이라는 유전자가 가족력을 가진 모야모야병 환자에게 많이 발견된다고 알려졌다. 현재 이 유전자의 구체적 역할 및 다른 유전자를 찾기 위한 연구가 활발하다.



#주요 증상으로 갑작스런 마비, 의식 저하 많아

모야모야병은 소아와 성인 환자에서 조금 다르게 나타난다.

소아의 경우 일과성 허혈 혹은 경색 증상을 주로 보이게 되는데, 즉 갑작스런 마비증상을 유발하게 된다. 체온 상승이나 과 호흡, 울거나 심한 기침을 할 때 생기는 일측성 편마비, 언어장애 등 증상을 호소한다.

성인은 소아와 같은 허혈성 증상을 포함해 뇌출혈 증상인 갑작스런 편마비, 의식저하 등이 나타나며 병원에 내원하게 된다.

이밖에 간질 발작, 불수의적 운동장애, 두통 등도 모야모야병 증상일 수 있다.

이처럼 모야모야병은 여러 증상을 통해 의심해볼 수 있지만 뇌혈관영상을 포함한 뇌CT·MRI, 뇌혈관조영술을 통해 보다 정확한 진단을 내릴 수 있다.

또, 혈관 협착으로 인한 뇌혈류의 감소정도를 평가하기 위해 뇌혈류검사인 SPECT, MR관류영상 등으로도 환자의 뇌혈류 상태를 평가 및 진단하게 된다.



#뇌혈류 늘려주는 수술로 근본적 치료해야

모야모야병 치료 방법은 약물과 수술 두 가지가 있다.

약물 치료는 모야모야병의 근본적 치료이기보다 증상에 대한 치료와 병의 진행을 늦추는 목적으로 사용하지만 그 역할이 크지 않다.

수술적 치료는 모야모야병 자체가 뇌혈관이 점차적으로 좁아지는 병이기 때문에 뇌혈류를 증가시켜주는 수술인 혈관문합술을 한다. 혈관문합술은 뇌 바깥에 있는 외경동맥을 뇌 내혈관에 직접 연결해주는 직접 혈관문합술과 뇌 바깥의 외경동맥을 뇌 표면에 심어줘 신생 혈관이 자라도록 해주는 간접 혈관문합술로 크게 나눌 수 있다. 수술적 방법은 환자의 연령, 혈관상태, 임상증상을 고려해 결정한다.



#정확한 진단으로 치료계획 이뤄져야

울산대학교병원 신경외과 박은석 교수는 “모야모야병과 관련해 가장 중요한 것은 정확한 진단”이라며 “실제로 모야모야병이 아닌데 뇌혈관의 폐쇄 및 협착을 유발하는 경우도 있기 때문이다”고 설명했다. 이어 “예를 들어 동맥경화성 뇌혈관질환이나 박리성 뇌혈관질환, 뇌혈관염 등 경우 모야모야병과 비슷한 임상증상 및 영상검사결과를 보일 수 있다”며 “이에 따라 정확한 진단을 통한 정확한 치료계획 수립이 중요하다”고 조언했다.


<저작권자 © 울산매일, 무단 전재 및 재배포 금지>  저작권 문의

이다예 다른기사 보기

icon오늘의 인기기사
댓글 (200자평) 0
전체보기
※ 비속어와 인신공격성 글 등은 바로 삭제됩니다.
특히, 근거 없는 글로 타인의 명예를 훼손하면 민·형사상 처벌을 받을 수 있습니다.
[댓글(200자평)운영규칙 보기]
첫번째 댓글을 남겨주세요.
여백
(44740) 울산광역시 남구 수암로 4 (템포빌딩 9층)  |  대표전화 : 052-243-1001  |  팩스 : 052-271-8790  |  사업자번호 : 620-81-14006
등록번호 : 울산,아01104  |   등록날짜 : 2017년 7월 13일  |  발행·편집인 : 이연희   |  청소년보호책임자 : 강정원
Copyright © 2020 울산매일. All rights reserved. 온라인 컨텐츠 및 뉴스저작권 문의 webmaster@iusm.co.kr RSS 서비스
Back to Top