■울산대병원 신경외과 박은석 교수에 들어본 ‘모야모야병 원인·치료’
한·일·중 등 극동아시아서 많이 발병…여성이 남성의 2배
10세 미만 소아, 고열·과호흡·급성 마비·언어장애 증상
30∼40대 성인, 편마비 등 뇌출혈 증상…간질발작·두통도
뇌혈류 증가시켜주는 수술 ‘혈관문합술’로 치료
수술 후 뇌혈관 협착·폐쇄 막기위해 혈압관리 철저히 해야
최근 흉기 든 남성을 피해 달아나다 의식을 잃은 ‘모야모야병 여대생 사건’이 전해지면서 모야모야병에 대한 궁금증도 커지고 있다. 뇌졸중의 원인 중 하나인 ‘모야모야병’은 주로 일본, 한국, 중국 등 극동 아시아에 많고 미국과 유럽에서는 드물게 보는 질환이다. 여자가 남자에 비해 약 2배정도 많으며, 발생연령은 10세 미만의 소아(특히 4~6세), 30~40대 성인에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있다. 울산대학교병원 신경외과 박은석 교수를 통해 ‘모야모야병’의 원인과 치료법에 대해 살펴본다.
◆ 정의와 원인= 모야모야병은 1960년대 일본의사 Suzuki가 아지랑이 같은 혈관의 모습을 따서 ‘모야모야’라는 말을 사용했고, 그 후부터 ‘모야모야병’이라고 불리고 있다.
원인을 알 수 없이 뇌혈관이 점차 좁아져 뇌경색이나 뇌출혈이 일어나는 질환이다. 가족력이 있는 경우는 약 10%이고, 여성 발병률이 좀 더 높은 것으로 알려졌다. 국내에 약 2,000명의 환자가 있다. 이 병을 가진 환자의 약 15%에서 가족력, 즉, 부모 혹은 형제가 모야모야병을 가지고 있는 사실을 보면 유전적 원인이 있을 것이라 보인다. 최근 인간게놈프로젝트 연구와 맞물려 모야모야병에 대한 유전자 연구가 일본에서 많이 진행됐으며, ‘RNF213’이라는 유전자가 가족력을 가진 모야모야병 환자에게 많이 발견된다고 알려져 현재 이에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다.
◆ 증상과 진단= 모야모야병은 소아와 성인의 증상이 약간 다른데, 소아모야모야병의 경우, 일과성 허혈 혹은 경색 증상 즉, 갑작스런 마비증상을 유발하게 되며, 체온 상승이나, 과호흡, 울거나 심한 기침을 할 때 생기는 일측성 편마비 혹은 언어장애 등의 증상을 보인다.
성인모야모야병의 경우 소아와 같은 허혈성 증상을 포함해 뇌출혈 증상 즉, 갑작스런 편마비, 의식저하 등이 나타난다. 이외에도 간질발작, 불수의적 운동장애, 두통 등이 모야모야병의 증상이다.
정확한 진단은 혈관영상을 포함한 뇌CT 혹은 뇌MRI, 뇌혈관조영술을 통해 확진 할 수 있다. 또 혈관협착으로 인한 뇌혈류의 감소정도를 평가하기위한 뇌혈류검사인 SPECT, MR관류영상 등을 통해 환자의 상태를 진단 할 수 있다.
◆치료와 관리= 모야모야병의 약물치료는 근본적 치료이기보다는 증상에 대한 치료 및 병의 진행을 늦추는 목적이다. 수술적 치료는 뇌혈류를 증가시켜주는 수술, 즉 혈관문합술을 이용해 치료하게 된다. 혈관문합술은 뇌바깥에 있는 외경동맥을 뇌내혈관에 직접 연결하여주는 직접혈관문합술과, 뇌바깥의 외경동맥을 뇌 표면에 심어주어 신생혈관이 자라도록 해주는 간접혈관문합술로 크게 나눌 수 있다. 모야모야병은 시간의 경과를 통해 뇌혈관 전체에 영향을 줘 혈관 협착 및 폐쇄가 발생하게 되므로, 뇌혈관 전문의의 정기적인 진료 및 검사가 필요하다. 환자는 수술적치료를 받음에도 다른 뇌혈관의 협착 및 폐쇄가 진행 할 수 있으므로, 엄격한 혈압관리 및 뇌출혈을 유발할 수 있는 상황, 예를 들어 사우나에 오랫동안 있다던가, 심한 운동을 하는 등의 행동은 피해야한다.